چهارشنبه، ۱۴ خرداد ۹۳ - ۰۶:۳۷

نبی بخش هاشم زهی روز سه شنبه درگفت وگو با خبرنگار ایرنا تعداد زوجین ناقل تالاسمی در خاش را 156 زوج عنوان کرد…

نبی بخش هاشم زهی روز سه شنبه درگفت وگو با خبرنگار ایرنا تعداد زوجین ناقل تالاسمی در خاش را 156 زوج عنوان کرد و افزود: کار ارجاع 110 زوج جهت آزمایش پی ان دی صورت گرفته که 75 مورد آن انجام شده است.

وی اظهار داشت: ازدواج های فامیلی و کم توجهی به آزمایشات قبل از ازدواج و بارداری در خاش موجب شده که این شهرستان در زمره یکی از مناطق با بیشترین درصد مبتلایان به بیماری تالاسمی قرار گیرد.

وی گفت: تشکیل کمیته تالاسمی، تکثیر و چاپ پمفلت، پوستر و بنر و توزیع در سطح شهرستان، هماهنگی و مکاتبه با کلیه مراکز بهداشتی درمانی شهری و روستایی و پایگاهها، مکاتبه و اطلاع رسانی از طریق ائمه جمعه جهت بیان اهمیت این بیماری و پیشگیری از آن، پخش کلیپ تالاسمی در مراکز مشاوره، تقدیر از فعالین برنامه تالاسمی، بازدید از بخش تالاسمی بیمارستان امام خمینی ( ره) و اردوی تفریحی بیماران تالاسمی به دامنه قله تفتان از جمله برنامه های در جهت کاهش و جلوگیری این بیماری در منطقه محسوب است.

به گزارش ایرنا هم اکنون در کشورهای پیشرفته مشکلات خاصی در این زمینه وجود ندارد و متوسط جهانی ابتلا به تالاسمی از نوع خونی بسیار خطرناک تنها 6/2 مورد در هر 100 هزار نفر است.

تالاسمی بیماری ارثی است، بدن این بیماران نمی تواند به اندازه کافی هموگلوبین (رنگدانه موجود در سلول های قرمز خون) تولید کند بنابراین آنها همواره نیازمند خون هستند.

تالاسمی بیماری ارثی ژنتیکی است که از والدین ناقل بیماری به کودکان منتقل می شود و ناتوانی بدن در خون سازی از عوارض این بیماری است که با تزریق خون حداقل ماهی یک بار مشکل خون سازی را جبران می کنند و برای تنظیم آهن خون اضافه موجود در بدنشان هر شب مجبور به تزریق دسفرال هستند که هشت ساعت به طول می انجامد و با درد همراه است.

درمان قطعی این بیماری تنها از طریق پیوند مغز استخوان امکان پذیر است که در تمامی موارد این پیوند عملی نبوده و در صورت امکان نیز هزینه های هنگفت دارد.

براساس یک گزارش در سطح کشور ۲۰ هزار بیمار تالاسمی شناسایی شده است .

تالاسمی واژه ای است که برای نخستین بار در سال 1925 میلادی یک پزشک متخصص کودکان روی بیماران مبتلا به کم خونی شدید با علا ئم بزرگی طحال و تغییر شکل استخوان صورت و جمجمه گذاشت.

بیماری بدلیل نقص در ساخت زنجیره هموگلوبین حادث می شود و هموگلوبین معیوب قادربه اکسیزن رسانی مطلوب به اعضای بدن نیست . این بیماری به صورت شدید (ماژور) و خفیف (مینور) ظاهر می شود.

اگر والدین هر دو دارای ژن معیوب باشند بیماری به صورت شدید یعنی ماژور (Major) و اگر یکی از والدین فقط ژن معیوب داشته باشد به صورت خفیف یعنی مینور (Minor) ظاهر می شود.

تالاسمی برای کسانی که نوع (مینور) را داشته باشند، مشکل ایجاد نمی کند و آنها هم مثل افراد سالم می توانند زندگی کنند و فقط در موقع ازدواج باید خیلی مراقب باشند و نبایدبا یک فرد تالاسمی مینور ازدواج کنند .

اساس ژنتیکی بیماری تالاسمی چیست ؟

تالاسمی یک بیماری مادرزادی است که طبق قوانین مندل به ارث می رسد.

در بتاتالاسمی اختلال روی کرموزوم « ۱۱ » و در آلفا تالاسمی اختلال روی کروموزوم :« ۱۶ » است.

** روش انتقال

بتاتالاسمی ماژور نوع شدید بیماری بوده که در آن هر دو والدین ژن معیوب را دارند و در نوع مینور فقط یکی از والدین ژن معیوب دارند.

اگر یک زن و شوهر هر کدام دارای نوع کم خونی خفیف (مینور) تالاسمی باشند، هر یک از فرزندان آنها ٢٥ درصد احتمال ابتلا به تالاسمی ماژور (کم خونی شدید) را داشته و ٥٠ درصد احتمال تالاسمی مینور و ٢٥ درصد ممکن است سالم باشند. (افرادمینور از نظر بالینی با افراد سالم فرقی ندارند ).

** علائم و نشانه ها:

افزایش مقدار آهن: افراد مبتلا به تالاسمی به دلیل خود بیماری و یا دریافت مکرر واحد های خونی ممکن است آهن اضافی در بدنشان داشته باشند. میزان اضافی آهن منجر به آسیب به قلب، کبد و سیستم اندوکرین می شود.

سیستم اندوکرین شامل غددی است که هورمون های مورد نیاز برای تنظیم متابولیسم بدن را تولید می کنند. این نوع آسیب از طریق تجمع بیش از حد آهن مشخص می شود. تقریباً تمام بیماران مبتلا به بتاتالاسمی در صورتی که تحت درمان شلاته کردن آهن قرار نگیرند، تجمع آهن را تجربه می کنند که در برخی موارد می تواند کشنده باشد.

عفونت: افراد مبتلا به تالاسمی ریسک بالایی برای ابتلا به عفونت دارند. این مشکل مخصوصاً در صورتی که طحال برداشته شده باشد، بیشتر مشاهده می شود.

بد شکلی استخوان: تالاسمی می تواند با گسترده کردن مغز استخوان منجر به پهن تر شدن استخوان ها گردد. این امر ممکن است منجر به غیر طبیعی شدن شکل استخوان مخصوصاً در ناحیه صورت و جمجمه شود.

همچنین گسترده شدن مغز استخوان باعث می شود استخوان ها باریک و شکننده شوند و بنابراین ریسک شکستگی در استخوان ها افزایش یابد.

بزرگ شدن طحال: طحال در دفاع در مقابل عفونت ها کمک کرده و مواد ناخواسته ای نظیر سلول های آسیب دیده و پیر را فیلتر می کند.

تالاسمی اغلب همراه با تخریب تعداد زیادی از سلول های قرمز خون است که حذف این سلول ها توسط طحال منجر به بزرگتر شدن طحال می شود.

بزرگ شدن طحال می تواند باعث وخامت بیشتر آنمی و در نهایت منجر به کاهش نیمه عمر سلول های خون دریافتی شود.

کاهش رشد: آنمی می تواند منجر به کاهش رشد کودک شود. همچنین تالاسمی ممکن است باعث بلوغ دیر رس می شود.

مشکلات قلبی: مشکلات قلبی نظیر نارسایی قلبی ناشی از متراکم شدن قلب و ریتم قلبی غیر نرمال (آریتمی) می تواند در ارتباط با تالاسمی باشد.

** روش های کنترل

تالاسمی مینور یا خفیف: افراد دارای بیماری تالاسمی، بعد از تشخیص اولیه نیاز به مراقبت های پزشکی و پیگیری درمانی ندارند. البته باید به افرادی که بتا تالاسمی دارند هشدار داد که ممکن است شرایط آن ها به عنوان آنمی و فقر آهن اشتباه تشخیص داده شود و لازم است که از مصرف مکمل های آهن اجتناب کنند. همچنین برای تمام افرادی که علل اختلالات ژنتیکی دارند انجام مشاوره توصیه می شود.

تالاسمی ماژور یا شدید: افراد مبتلا به تالاسمی شدید نیازمند درمان پزشکی هستند. دریافت خون از اقدامات اولیه ای است که در افزایش طول عمر افراد مبتلا مؤثر خواهد بود.

7312/2729

انتهای پیام /*

: ارتباط با سردبير
newsroom@irna.ir

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد.